Charles Explorer logo
🇨🇿

Lipomatózní hamartomy mozku - malformace subarachnoidálního prostoru

Publikace na 2. lékařská fakulta |
2001

Abstrakt

Lipomatózní hamariomy patrí mezi vzácné poruchy centrálního nervového systému. Naše sdělení předkládá dvě pozorování této afekce v interhemisferické lokalizaci a v kombinaci s úplnou agenezí corpus callosum, avšak s rozdílnou histologickou stavbou.

U prvního pacienta působil intraKraniahií útvar nezvladatehiou epilepsii, byl z části resekován a ověřen bioptickým vyšetřením. Mikroskopická struktura odpovídala zralé cévnaté tukové tkáni s četnými kalcifikacemi.

Druhý případ byl náhodným nálezem pri pitvě, mikroskopicky se kromě tukové tkáně vyskytovala ložiska hemopoezy a struktury lamelami kosti. V obou pripadech bylo nápadné neostré ohraničení vazivového pouzdra od okolní mozkové tkáně a souvislost hamartomu s měkkými plenami mozku.

Diskusí recentních poznatků o vývoji obalů centrálního nervstva a mozkových komisur je vysvětlen původ tohoto onemocnění v porušené resorpci embryonální meninx primitiva. Tato porucha je příčinou i dalších vývojových aberací mozku, které jsou často nalézány ve spojitosti s lipomatózním hamartomem.

Původ z primitivní meninx, která je derivátem jednak mezenchymu, jednak neuroektodermu, dobře vysvětluje i rozdílnou mikroskopickou stavbu hamartomů.