Abstrakt
K nádorům centrální nervové soustavy (CNS) patří nádory primární, intraaxiální - vyrůstající z buněk mozkové a míšní tkáně (neuroepitelové nádory) nebo extraaxiální, které rostou z okolních struktur (mozkových a míšních plen, nervových obalů, cévních struktur, lymfatické tkáně, zárodečných buněk, malformací, hypofýzy). Mnohem častěji se v nitrolebním prostoru vyskytuje solitární nebo vícečetný metastatický rozsev malignity původem z jiného orgánu, např. maligního tumoru plíce, prsu, metastáza maligního melanomu, Grawitzova tumoru.
Výskyt metastáz solidních nádorů je pak v oblasti intraaxiální či extraaxiální, leptomeningeální nebo durální. I nádory morfologicky benigní se svým výskytem v uzavřeném kompartmentu CNS mohou projevovat maligně a způsobovat závažné pomalu se rozvíjející, až akutně vzniklé neurologické symptomy, včetně nitrolební hypertenze.
Primární nádory centrálního nervového systému tvoří 1-2 % všech zhoubných nádorů, s častějším výskytem u dospělých po 60. roce věku, s mírnou převahou výskytu u mužů, s vyšší mortalitou u mužů než u žen. Kolem 5 % CNS nádorů je podmíněno dědičně (např.
Li-Fraumeni syndrom, neurofibromatóza typ I, II). Příčiny vzniku většiny nádorů mozku a míchy jsou nejasné, jednoznačně prokázán byl vliv radioaktivního záření, zvýšené riziko je u pacientů po transplantaci a nemocných AIDS (Acquired Immune Deficiency Syndrome), nejisté jsou potenciační účinky některých chemikálií a virů na vznik CNS neoplasií. Účinnost léčby nádorů mozku a míchy je ovlivněna existencí tzv. hematoencephalické bariéry, která chrání mozek před průnikem toxických látek, ale zároveň znemožňuje průnik většiny cytostatik k nádorovému cíli.
Další překážkou může být lokalizace nádoru v oblastech obtížně přístupných histologické verifikaci (mozkový kmen, optické chiasma) pro vysoké riziko komplikací i po stereotaktické biopsii. V některých případech, ve snaze nezpůsobit ireverzibilní neurologický deficit nešetrným odběrem tkáně, se pak může stát vzorek histologického materiálu nevýtěžný, to znamená, že nejsou zachyceny nádorové buňky.
Limitujíc í je v neposlední řadě i radiosenzitivita některých mozkových struktur, která znemožňuje aplikovat vyšší dávku ionizujícího záření do nádoru postihujícího senzitivní tkáně CNS nebo nacházejícího se v blízkosti těchto senzitivních tkání. Prudký rozvoj metod imunohistochemické (IHC) a molekulárně-genetické analýzy výrazně zpřesnil diagnostiku a tím teoreticky usnadňuje volbu optimálního léčebného postupu pro individuálního pacienta.
Zatímco pokrok v moderní technice konformní fotonové, částicové (v současné době nejčastěji protonové) radioterapie, stereotaktické radiochirurgie umožnil přesné cílené ozáření nádorového ložiska CNS se šetřením rizikových mozkových struktur a tím výrazně snížil riziko akutní a pozdní neurotoxicity, možnosti farmakoterapie jsou stále limitované. Právě molekulárně-genetické poznatky nám již nyní poskytují prediktivní a prognostické informace.
Do budoucna by měly stále více stratifikovat pacienty k cílené terapii.