Abstrakt
Trombotická trombocytopenická purpura je vzácné onemocnění charakterizované přítomností mikroangiopatické hemolytické anemie, trombocytopenie a ischemického postižení cílových orgánů. Podstatou onemocnění je vrozený nebo získaný deficit enzymu ADAMTS13 (metaloproteináza štěpící velké multimery von Willebrandova faktoru, A disintegrinlike and metalloprotease [reprolysintype] with thrombospondin type 1 motif 13).
Rychlá diagnostika včetně stanovení aktivity enzymu ADAMTS13 je nezbytně nutná pro včasné zahájení terapie. Mezi současné možnosti léčby patří v ýměnná plazmaferéza a u imunitně podmíněné trombotické trombocytopenické purpury i kombinace imunosupresivní terapie s caplaci zumabem, humanizovanou protilátku proti doméně A1 von Willebrandova faktoru.