Charles Explorer logo
🇨🇿

Etiopatogeneze a histologická diagnostika karcinomu z Merkelových buněk

Publikace na Lékařská fakulta v Hradci Králové |
2022

Abstrakt

Karcinom z Merkelových buněk (Merkel cell carcinoma, MCC) je relativně vzácný primární kožní neuroendokrinní karcinom s incidencí zhruba 3 případy na 1 000 000 obyvatel za rok, který se typicky vyskytuje v partiích chronicky exponovaných slunečnímu záření (obličej, kůže hlavy, krk). Mezi etiopatogenetické faktory patří zejména působení Merkelova polyomaviru (zhruba 80 % všech MCC), chronická expozice ultrafialovému záření a oslabení imunitního systému.

Nádory asociované s virovou infekcí a nádory bez ní jsou biologicky odlišné, nádory bez prokázaného viru mají výrazně vyšší mutační nálož včetně mutací p53 a Rb. Z terapeutického hlediska však není odlišení obou subtypů MCC zatím zásadní, neboť oba mají obdobně nepříznivou prognózu a stejný terapeutický management.

Histologicky má MCC charakter high-grade neuroendokrinního karcinomu, diferenciálně diagnosticky je nutno odlišit například malobuněčnou variantu melanomu, lymfohistiocytární neoplazie, Ewingův sarkom a kožní metastázy neuroendokrinních karcinomů jiného primárního origa. V případě diagnostické nejistoty lze využít druhého čtení na jiném pracovišti patologie.